Header image  
   
line decor
  ACASA   |   PACIENTI / PARINTI   |   MEDICI   |   LINKURI UTILE   |   CINE   |   DE CE   |   EVENIMENTE   |  FORMULARE   |  CONTACT   |   ::  
line decor
   
 
PACIENTI/PARINTI

  • Imunodeficientele primare (IDP) sunt boli genetice rare care afecteaza functionarea sistemului imun. Acesta este cel care ne apara de infectii, boli autoimune (lupus eritematos sistemic, artrita reumatoida, boala Crohn, etc.), boli maligne (leucemii, limfoame, cancere).
  • IDP pot fi mostenite de la parinti (si de aceea istoricul medical al familiei este important) sau pot sa apara in cursul formarii organismului.
  • Majoritatea IDP (>50%) intereseaza productia de anticorpi, debutul manifestarilor clinice fiind in general dupa lunile 3-4 de viata; solutia este reprezentata de perfuzii periodice cu imunoglobuline.
  • Mai rare (25-30%) dar mult mai grave sunt IDP care afecteaza īntreg sistemul imun, cu infectii grave (virusuri, bacterii, fungi, paraziti) si boli maligne. Acestea debuteaza din primele luni si, īn lipsa tratamentului, speranta de viata este de doar 1-2 ani. Solutia este transplantul de maduva osoasa (TMO) sau de celule stem.
  • Īn boala granulomatoasa cronica este afectata omorārea microbilor dupa fagocitarea lor de catre neutrofile; debutul este in general īn primele luni de viata dar poate fi si mai tardiv; se manifesta cu infectii la nivelul plamānilor, pielii, ficatului si intestinului. Exista posibilitatea tratamentului curativ cu TMO dar initial se incearca cel profilactic, cu antibiotice si antifungice.
  • Īn unele cazuri, IDP se manifesta tārziu, la vārsta de adult, cu aparitia de infectii recurente sau grave, boli autoimune sau autoinflamatorii (lupus eritematos sistemic, anemie hemolitica autoimuna, trombocitopenie idiopatica, neutropenie, sindrom Evans, boala inflamatorie intestinala – boala Crohn, febra periodica, etc.) sau boli maligne.
  • Nu exista o analiza unica pentru confirmarea/excluderea IDP. Gasiti mai jos cāteva elemente sugestive, care īnsa trebuie sa fie persistent modificate si interpretate īn context (o singura valoare anormala nu īnseamna IDP, de obicei):
    • Infectii frecvente, sau grave, sau care recidiveaza dupa tratament
      • Septicemie, meningita, encefalita (pot fi semnificative de la primul episod!)
      • Pneumonii, otite, sinuzite, diarei cu sānge, peritonite
      • Abcese profunde (nu dentare)
      • Stomatita prelungita/recidivanta cu Candida
      • Infectii ale pielii
      • Reactie severa dupa vaccin BCG
    • Infectii virale ale pielii (veruci – negi, molluscum contagiosum, herpes recidivant)
    • Astm sever, alergii multiple
    • Crestere nesatisfacatoare sau oprirea cresterii
    • Istoric familial (frati, parinti, bunici, unchi/matusi, veri)
      • parintii sunt rude (chiar īndeparate)
      • avorturi spontane, decese inexplicabile la vārsta de sugar sau copil mic
      • boli autoimune/autoinflamatorii
      • infectii repetate
    • Analize curente sugestive:
      • Analize cu valoare mai mica decāt normalul
        • Hemograma:
          • Leucocite (WBC, Leu)
          • Limfocite (Ly); sub 1500/mm3 de la o luna la un an; sub 3000/mm3 īn rest
          • Neutrofile (Ne): sub 1500/mm3
        • Biochimie:
          • Imunoglobuline (IgG, IgM, IgA), toate sau separat
          • Acid uric
      • Analize cu valoare mai mare decat normalul:
        • Hemograma:
          • Limfocite (Ly)
          • Eozinofile (Eo)
        • Biochimie
          • CRP (proteina C reactiva), VSH crescut persistent IgE, IgM (īn afara episodului infectios), IgD

 
 
 
   © Imunopedia 2013